Doctor Entrenas | PIE PARALITICO. ENFERMEDAD DE CHARCOT MARIE TOOTH
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PIE PARALITICO. ENFERMEDAD DE CHARCOT MARIE TOOTH

PIE PARALITICO. ENFERMEDAD DE CHARCOT MARIE TOOTH

PIE PARALITICO: ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH

Hola a tod@s. Hoy voy a exponer una patología del pie como es el pie cavo neurológico. Como digo en la exposición, dos terceras partes de los adultos con pie cavo sintomático, padecen una enfermedad neurológica subyacente, siendo la mas frecuente la enfermedad de Charcot Marie Tooth.

Introducción

Las causas más frecuentes de pie paralitico son los procesos neurológicos progresivos sensitivos-motores, como es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, y los no progresivos o estáticos, como la poliomielitis y la parálisis cerebral.

Figura 1

Estas son enfermedades de la motoneurona inferior y se presentan con disminución del tono, perdida de los reflejos normales, debilidad y atrofia muscular; es lo que denominamos síndrome de la motoneurona inferior (figura 1).

En los trastornos de la motoneurona inferior hay un deterioro sensitivo, excepto los que afectan a las células del cuerno anterior, como es la poliomielitis, y a la unión neuromuscular y al propio musculo, como es la distrofia muscular.

Figura 2

Desde el punto de vista del Cirujano Ortopédico, es importante conocer la diferencia entre trastornos de la motoneurona inferior y la superior (figura 2),  y así mismo la causa del pie a tratar, es decir si es un trastorno progresivo o estático. Igualmente debemos valorar si tiene componentes motores o sensitivos o de ambos tipos.

Por último el Cirujano Ortopédico debe hacer una valoración de la extremidad inferior en su conjunto, en cuanto a la existencia de rotaciones, angulaciones, contracturas y estado del pie y tobillo.

La manifestación cardinal de estas enfermedades es el pie cavo (figura 3), y cualquiera que sea la causa de la deformidad (figura 4), la repercusión en la biomecánica del pie son similares en todos los casos.

Duchenne fue el primero en afirmar que el pie cavo se producía por la debilidad o parálisis de la musculatura intrínseca del pie. El elemento constante en todos los tipos de pie cavo es el desequilibrio de fuerzas musculares.

Figura 4

Figura 3

Dos terceras partes de los adultos con pie cavo sintomático, padecen una enfermedad neurológica subyacente, y la más frecuente es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.

Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth

La deformidad característica de la enfermedad, es el pie cavo varo con dedos en garra y atrofia muscular.

Fue descrita independientemente por Charcot y Marie en Francia, en 1886, y en Inglaterra por Tooth. Años más tarde Dejerine y Sottas describieron una variante más grave y precoz de la enfermedad (figura 5).

Figura 5

Se define como una neuropatía periférica progresiva hereditaria, manifestándose clínicamente por debilidad y atrofia de la musculatura distal, inicialmente en miembros inferiores y posteriormente en manos y antebrazos. Puede trasmitirse por herencia autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada al cromosoma X.

Se la conoce con el nombre de neuropatía motora-sensitiva hereditaria (HSMN termino en inglés), y según la clasificación de las neuropatías, dada por Dyck y unánimemente aceptada, puede ser de tipo I, que es la presentación clásica y la más frecuente, y de tipo II, menos pronunciada y de aparición más tardía.

Dyck clasifica las neuropatías en cinco tipos, el I y II corresponde como he dicho antes a la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, y el tipo III corresponde a las formas más graves de la misma, llamada enfermedad de Dejerine-Sottas.

Clinica

La consulta más frecuente es por las complicaciones que presentan los pacientes en pie y tobillo, como son el dolor en la planta del pie (metatarsalgia), deformidad dedos en garra y dificultad para calzarse. Además desarrollan piernas finas por la atrofia muscular distal, son las denominadas piernas tipo cigüeña.

Figura 6

La manifestación primordial de la enfermedad es el pie cavo, con valgo relativo del antepie, varo de retropié y dedos en garra (figura 6). En la deformidad de los dedos en garra, es aceptada la teoría de su formación por la existencia de una paresia de la musculatura intrínseca del pie y preservación de la extrínseca.

Sin embargo en la formación del pie cavo existen dos teorías, la más aceptada es la que refiere la existencia de un desequilibrio de fuerzas, estando preservada la fuerza del peroneo lateral largo y una paresia del peroneo lateral corto y del tibial anterior, causando un flexión plantar excesiva del metatarsiano primero y provocando un aumento del arco plantar  y la desviación en varo del retropié.

La segunda teoría es que tanto los dedos en garra como el pie cavo son una expresión de un desequilibrio en la acción de la musculatura intrínseca, que se encuentra denervada, y la extrínseca, que esta preservada, del pie.

Figura 7

La prueba de Coleman (figura 7), es muy útil para examinar a estos pacientes y en ella vamos a valorar si la deformidad en varo es rígida o no y así determinar sobre que estructura ósea hay que intervenir para la corrección del varo (sobre el primer metatarsiano o bien sobre calcáneo).

Radiología

Se competa la valoración a estos pacientes con el estudio radiológico. Además del estudio del pie, debemos realizar uno de la pelvis para descartar una posible displasia de cadera asintomática.

La  deformidad en equino del pie, generalmente se localiza en el mediopie sobre la articulación transversa del tarso o en la escafocuneana.

Figura 8

Podemos medir en el estudio radiográfico diversos ángulos, como pueden ser el de Meary, que normalmente es de 0 a 5 grados, y es de 18 grados en la enfermedad; o el de inclinación del calcáneo, que nos permite diferenciar un pie calcaneovaro de una deformidad en equino del antepie; este ángulo es de 30° grados normalmente (figura 8).

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad es multidisciplinario, involucrando a Pediatras, Neurólogos, Rehabilitadores y Traumatólogos.

Figura 9

1.- Tratamiento conservador: está indicado en deformidades leves o moderadas con pies flexibles. Los dispositivos ortésicos son importantes para el paciente adulto con pie paralitico o con caída significativa, y pueden utilizarse para proteger el pie insensible (figura 9).

2.- Tratamiento quirúrgico: ante un paciente quirúrgico se debe valorar el estado motor del pie y tobillo, si la deformidad es fija o flexible y cuál es el grado de deterioro sensitivo. Así pues no existe una cirugía estándar, sino que variara según las características del pie a tratar.

Las diversas técnicas las podemos agrupar en las que se utilizan para equilibrar las fuerzas deformantes y en las que se utilizan para corregir las deformidades estructurales.

Técnicas para equilibrar fuerzas deformantes

A)      Transposiciones tendinosas y otros procedimientos sobre partes blandas.- En las transposiciones debemos utilizar un musculo fuerte y complementarse con osteotomías de diferentes huesos, para mejorar la mecánica del  musculo transferido, y es aconsejable la transferencia de músculos agonistas. https://es.wikipedia.org/wiki/Agonista

a.- Liberación de la fascia plantar: es el punto de inicio en todas las reconstrucciones de partes blandas y hueso

b.- Transferencia del tendón del peroneo largo: como conserva su función, puede utilizarse como oponente al predominio del tibial posterior y ayudar a la dorsiflexión del pie, transfiriéndose al peroneo corto

Figura 10

c.- Transferencia del tibial posterior: este tendón es una fuerza deformante, y con suficiente fuerza para realizar su transferencia, haciéndola a través de la membrana interósea (figura 10)

d.- Transferencia del extensor largo del dedo gordo: técnica de Jones; se asocia una artrodesis de la interfalángica. Se corrige la garra del dedo gordo y mejora la dorsiflexión del tobillo

e.- Transferencia flexores dedos menores: transferencia de Girdlestone-Taylor; se realiza transferencia a extensores para corregir dedos en garra si son flexibles

B)    Osteotomías.- Corrigen deformidades y afectan a la capacidad de los músculos para generar un momento de fuerza

Figura 11

a).- Osteotomia de deslizamiento de calcáneo: para corregir el varo de retropié; si la deformidad es muy severa se le puede asociar una extirpación de cuña (osteotomía de Dwyer) (figura 11)

b).- Osteotomia metatarsiana: cuando con la prueba de Coleman se corrige el retropié y el radio medial esta fijo en flexión plantar, está indicada la osteotomía del metatarsiano en dorsiflexión

Técnicas para corregir deformidades estructurales

A)      Artrodesis.- se deben evitar cundo sea posible, para conservar la movilidad del tobillo

a).- Artrodesis interfalángica dedos: para la corrección dedos en garra y se puede asociar con una transposición del extensor largo de los dedos

Figura 12

b).- Triple artrodesis: cuando las deformidades son severas y no reductibles. Tiene mejores resultados en enfermedades no progresivas sin perdida sensitiva, caso de la poliomielitis (figura 12)

c).- Panartrodesis.- cuando esta afectado gravemente el tobillo junto a una deformidad del retropié severa

En los casos de artrodesis se utiliza también transferencias tendinosas.

 

 

Rafael Entrenas Aumente

Médico Especialista en Traumatologia y Cirugía Ortopédica

Presidente del Instituto Cordobés de Estudios Médicos y Humanidades